微绒毛包涵体病

发表于 2022-03-09 18:57:43

微绒毛包涵体疾病也称为戴维森氏病,由于肠细胞的先天性缺陷导致表面微绒毛丢失及微绒毛包涵体的出现

发病部位：小肠

诊断

1.属于常染色体隐性遗传性疾病，男女之比约1:2。出生时常见严重的腹泻，亦可2-3月之后腹泻（预后较好）。分泌型的腹泻常有生命威胁，新生儿体重减少30%，常见代谢性酸中毒及脱水。

2.小肠内镜下表现常正常。

3..组织上可见不定量绒毛萎缩，无隐窝增生。肠细胞胞浆顶端可见小空泡形成，无显著炎症改变。

4.化学染色PAS染色显示肠上皮细胞胞浆顶端颗粒状染色。

鉴别诊断

1.乳糜泻:MVID缺无乳糜泻的炎症改变，无MVID中的上皮内淋巴细胞，乳糜泻一般不会出生时发病

2.自身免疫性肠病：MVID无自身免疫肠病的炎症改变。

3.绒毛状肠病：可见特征性上皮绒毛，正常的PAS染色，无电子显微镜的微绒毛包涵体表现。

主要表现

为持续性水样腹泻、间断腹胀、早期反复低血糖、营养不良、代谢性酸中毒及电解质紊乱，肠内喂养可导致腹泻加重，需长期静脉营养维持生命。

治疗

MVID缺乏有效的治疗手段，预后不良，病死率高，主要依靠肠外静脉营养及控制感染，待体重至6.5 kg后可行肠道移植，国内尚未见肠移植成功的报道。van Hoeve等提出行广泛小肠切除术提高了存活率。

再造人小肠移植微绒毛包涵体病炎症感染营养不良移植静脉电解质代谢性酸中毒腹泻低血糖病死率营养小肠遗传脱水细胞肠淋巴细胞疾病静脉营养微绒毛包涵体小肠内镜小空泡形成 PAS染色颗粒状染色乳糜泻 MVID 上皮内淋巴细胞自身免疫性肠病绒毛状肠病水样腹泻间断腹胀广泛小肠切除术

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