治疗性血浆置换在血液病及异常蛋白血症中的应用
（一）血栓性血小板减少性紫癜
1.概述
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种罕见的微血管血栓出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓塞，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官（脑、肾等）最易出现症状。
2.目前治疗
TPE为首选的治疗方法。另外，糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗血小板聚集剂通常在综合治疗中作为辅助治疗，在取得缓解后，作为维持治疗。
3.TPE的应用
TPE是治疗TTP的主要方法，可有效降低病死率，将原发性TTP的病死率从90%以上降低到20%以下。TPE的次数、间隔时间以及换出的血浆量需根据个体病情的差异和疗效而定。通常每次置换出的血浆量为35～40ml/kg体重，每日或隔日一次，直到病情缓解。TPE治疗的缓解率可达75%，如与糖皮质激素、抗血小板凝聚药及免疫抑制剂等联合应用效果更好。由于本病发病机制与血浆中缺少某种因子可能有关，故用新鲜冰冻血浆或去冷沉淀血浆作为置换液比较合理。治疗有效（一般在1～2周内）则血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止TPE。TPE中不宜用冷沉淀物，以免大量血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为相对禁忌证。
（二）自身免疫性溶血性贫血
1.概述
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和/或补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
2.目前治疗
①病因治疗对于继发性AIHI，治疗原发病最为重要；
②糖皮质激素；
③免疫抑制剂；
④大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)；
⑤脾切除；
⑥输血：只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。
3.TPE的应用
因为自身免疫性溶血性贫血患者的自身抗体大部分附着于红细胞表面，所以应在TPE的同时将患者的异常红细胞一并去除才能获得良好效果。冷抗体型的自身抗体是IgM,TPE的疗效较好。但患者的冷性自身抗体效价较高时，可使患者的红细胞在室内温度较低情况下自发凝集，增加了TPE技术上的难度。因此，报道TPE在AIHA中的应用效果褒贬不一。TPE也不是常规治疗AHIA的手段。
（三）免疫性血小板减少性紫癜
1.概述
本病过去一直被认为是原因不明的出血性疾病，所以称为特发性血小板减少性紫癜。近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关，故称为原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结合有抗血小板抗体，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。
2.治疗
脾切除能使患者长期缓解，缓解率达85%，是血液系统疾病中最常见的切脾指征。此外，糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白也是主要治疗措施。
3.TPE的应用
TPE能够短期升高血小板，而长期应用不但昂贵，且不良反应大，故不宜采用TPE作为常规的治疗方法，但对顽固性ITP患者可进行TPE治疗使血小板迅速上升，以便脾切除手术顺利进行，术后血小板可恢复正常。TPE也可用于分娩前血小板过低的ITP患者。
（四）其他血液系统疾病
包括伴有抑制物的血友病、ABO血型不合的骨髓移植、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，TPE均有应用。
