慢性髓性白血病

再造人
发表于 2024-03-08 23:51:59


慢性髓性白血病也称慢性粒细胞白血病,是骨髓干细胞恶性克隆性疾病,受累的细胞多可见Ph+或BCR-ABL融合基因,病程发展较为缓慢,分为慢性期、加速期和急变期,一旦向急性白血病转化,预后较差。


(一)临床表现

绝大多数患者起病时处于慢性期,多为非特异性症状,如疲倦、乏力、纳差、盗汗、体重减轻等。大多数患者出现脾不同程度的肿大,质地坚硬无压痛,多有上腹部坠胀感。疾病早期少有发热、出血、贫血等表现,随着疾病的进展,尤其是急变期,多可出现。白细胞淤滞造成的呼吸困难、发绀、脏器梗死等症状较为少见。多数患者可有胸骨压痛,多在胸骨下段。


(二)诊断与鉴别诊断

根据外周血白细胞增多并出现幼稚细胞、嗜碱性粒细胞增多、血小板数目增多、贫血、脾大伴有Ph+或BCR-ABL融合基因,诊断多不困难。但需与类白血病反应、其他慢性骨髓增殖性肿瘤如真性红细胞增多症等疾病相鉴别。


(三)治疗

CML治疗应着重于疾病早期,抑制白血病细胞的增殖同时促进正常造血组织的生长,以期达到血液学、细胞遗传学和分子学完全或部分缓解。


1.慢性期


(1)紧急处理高白细胞血症:白细胞单采。


(2)药物治疗


1)酪氨酸激酶抑制剂(TKI):可抑制BCR-ABL+细胞的增殖,从而降低肿瘤负荷。常用的药物有伊马替尼、尼洛替尼等。


2)干扰素-α:适用于对TKI无效、不适合allo-HSCT的患者。


3)其他药物:羟基脲、白消安、高三尖杉酯碱、环磷酰胺等均可使患者获得一定程度的临床缓解。


(3)造血干细胞移植:适用于对TKI无效、进展期的患者,是目前根治CML的方法。


(4)放射治疗:对于部分脾大、骨骼等组织局部浸润的患者可采用。


(5)脾切除。


2.进展期

患者服用加量的TKI,使其回到慢性期后,立即行allo-HSCT。移植后继续TKI治疗,以减少复发。


3.慢性粒细胞白血病与输血

进展期慢性粒细胞白血病患者经常需要处理血细胞减少,并且经常需要输注红细胞和血小板。输注血小板后通常因为脾功能亢进而增加并不明显。其输血的适应证同急性白血病。


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