功能性肾上腺良性肿瘤与男性生育力

发表于 2023-12-10 19:34:34

肾上腺是人体重要的内分泌器官，可分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素等多种甾体激素。一旦肾上腺的某一部位发生肿瘤，相应部位的激素就会过度分泌，即功能性肾上腺肿瘤，并引起一系列与激素过度分泌相关的临床症状。

（1）分泌皮质醇的肾上腺腺瘤：

可导致血皮质醇水平增高，也称Cushing综合征。临床表现与Cushing病类似，男性患者可出现性欲减退、勃起功能障碍及前列腺缩小，也可表现为严重少弱精症或无精子症。

（2）肾上腺性征异常症：

因肾上腺的某种先天性或后天性病变引起的外生殖器及性征异常，称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合征。出生时正常、青春期前发病者，病因多为肾上腺肿瘤引起，往往引起女性患者的男性化表现而影响女性生育力。目前已经证实，先天性类脂质肾上腺增生症是由于编码负责将胆固醇转运到线粒体膜内的蛋白质的基因，即甾体类生成快速调节（StAR）基因的突变。罹患此病的婴儿，无论染色体核型如何，其生殖器官均为女性，即出现女性假两性畸形，并患有严重的失钠性先天性肾上腺增生。对于染色体核型为男性的此病患者，治疗的基本原则是皮质激素的补充疗法，抑制垂体ACTH的过度分泌，从而抑制肾上腺皮质的增生。治疗过程中要慎重考虑性别取向，大多数的患者以女性抚育。若行睾丸切除术，则术后需进行雌激素补充治疗。

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